CELAC

CRITERES DIAGNOSTIQUES & PRONOSTIQUES

Maladie coeliaque

Entéropathie secondaire à l’ingestion au gluten caractérisée par une atrophie villositaire (partielle (Marsh IIIa), subtotale (Marsh IIIb) ou totale (Marsh IIIc)), une augmentation des lymphocytes intraépithéliaux et une hyperplasie des cryptes.
Elle survient chez des patients génétiquement prédisposés (HLA DQ2/DQ8).
Le dépistage repose sur la détection d’anticorps anti-transglutaminase (IgA et IgG) et l’analyse des biopsies intestinales.
Le traitement repose sur le régime sans gluten strict.
Les symptômes régressent h habituellement rapidement, dès les premières semaines du régime.
On observe habituellement une repousse villositaire intestinale après un à deux ans de régime sans gluten bien suivi.

Sprue refractaire de type I

Persistance des symptômes, d’un syndrome de malabsorption et d’une atrophie villositaire en dépit d’un régime sans gluten bien suivi.
Les lymphocytes intra-épithéliaux intestinaux étudiés en immunohistochimie et cytométrie de flux ont un phénotype normal.
L’étude des réarrangements du récepteur T montre un profil polyclonal.
La survie est de 80% à 96% à 5 ans. Le risque de transformation en EATL est rare mais possible.

Sprue refractaire de type II

Persistance des symptômes, d’un syndrome de malabsorption et d’une atrophie villositaire en dépit d’un régime sans gluten bien suivi.
Les lymphocytes intraépithéliaux (LIE) intestinaux étudiés en immunohistochimie et cytométrie de flux ont un phénotype anormal (Trou phénotypique : plus de 50% de LIE CD3i+CD8- en immunohistochimie ; plus de 25% de LIE CD3s-CD8- en cytométrie de flux).
L’étude des réarrangements du récepteur T montre un profil clonal.
Chez la moitié des patients on retrouve des localisations extradigestives (sang, moelle osseuse, peau, bronches etc .).La survie est de 44% à 58% à 5 ans.
Le risque de transformation en EATL est élevé (33% à 52% à 5 ans).
La survie est de 80% à 96% à 5 ans. Le risque de transformation en EATL est rare mais possible.

EATL

Persistance et aggravation des symptômes.
Il peut se révéler sous forme d’une urgence hémorragique ou chirurgicale et la maladie coeliaque n’est connue que dans 50% des cas.
Lorsqu’il complique une SRII il peut causer des pics fébriles inexpliqués.
Il se présente sous forme d’ulcérations, de sténoses intestinales étagées voire de masse intestinale. L’aspect histologique montre une infiltration de la muqueuse intestinale avec un caractère volontiers anaplasique (larges cellules CD30+).
Le pronostic est sombre mais le développement d’immunothérapie (anticorps anti-CD30) couplée à la chimiothérapie devrait améliorer la survie.

REFERENCES :

1. Malamut G, Afchain P, Verkarre V, et al. Presentation and long term follow-up of refractory celiac disease: comparison of type I with type II. Gastroenterology 2009; 136:81-90.

2. Chandesris MO, Malamut G, Verkarre V, et al. Enteropathy associated-T cell lymphoma: a review on clinical presentation, diagnosis, therapeutic strategies and perspectives. Gastroenterol Clin Biol 2010; 34 (11):590-605.

3. Malamut G, Meresse B, Cellier C, Cerf-Bensussan N. Refractory Celiac disease. Seminar in Immunopathology 2012; 34(4):601-13

4.Malamut G, Murray J, Cellier C. Refractory Celiac disease. Gastrointestinal Endoscopy Clinics of North America. 2012;22(4):759-72