a propos du CELAC

Le CELAC

Le CELAC assure la coordination d’un réseau national composé de l’équipe coordinatrice (Pr Christophe Cellier, Service d’Hépatogastroentérologie, Hôpital Européen Georges Pompidou) et de 25 centres régionaux.

Chaque centre régional comprend une équipe gastroentérologique et une équipe hématologique. Le but du réseau est d’assurer la prise en charge des complications lymphomateuses associées à la maladie cœliaque :

• Sprue réfractaire clonale (appelée aussi sprue cœliaque réfractaire de type II, caractérisée par une résistance au régime sans gluten et une expansion clonale de lymphocytes anormaux, contrairement à la sprue de type I comportant des lymphocytes intestinaux normaux). La sprue de type II est considérée comme un lymphome intestinal de bas grade.
• EATL : Enteropathy Associated T cell Lymphoma. Il s’agit d’un lymphome de haut grade invasif qui complique la maladie cœliaque soit directement soit après une étape de sprue réfractaire (I ou II)
• Leucémies de type LGL (LargeGranular lymphocytic leukemia)
• Lymphoproliférations T CD4+ du chorion
• Lymphomes B

Il s’agit de complications malignes rares (environ 1% des cœliaques) mais graves. Le diagnostic nécessite des techniques endoscopiques (vidéocapsule, entéroscopies), morphologiques (entéro-IRM, Pet-Scan) et biologiques spécialisées (immunohistochimie, isolement et phénotypage des lymphocytes intestinaux, étude des réarrangements des récepteurs T/B etc. ).

Le centre expert coordinateur a l’expertise diagnostique et thérapeutique de ces complications lymphomateuses.
De plus le CELAC a une expertise concernant les entéropathies avec atrophie villositaire non cœliaque qui peuvent se compliquer de complications malignes (ex : EATL sur entéropathies auto-immunes ).

Le CELAC assure une relecture spécialisée centralisée (Pr Thierry Molina et Dr Julie Bruneau) et des réunions de concertation pluridisciplinaires pour revoir les diagnostics et établir des propositions thérapeutiques avec plan personnalisé de suivi.